maladie acromégalie

L’acromégalie est un trouble hormonal qui se développe lorsque la glande pituitaire produit l’hormone de croissance trop pendant l’âge adulte. Lorsque cela se produit, vos os augmentent de taille, y compris ceux de vos mains, les pieds et le visage. L’acromégalie affecte habituellement les adultes d’âge moyen.

Chez les enfants qui sont encore en croissance, l’hormone de croissance trop peut provoquer une affection appelée gigantisme. Ces enfants ont exagéré la croissance osseuse et une augmentation anormale de la hauteur.

Symptômes

Parce que l’acromégalie est rare et les changements physiques se produisent progressivement, la condition est souvent pas reconnu immédiatement: parfois pendant des années. Si non traitée rapidement, l’acromégalie peut conduire à des maladies graves et même la vie en danger. Cependant, les traitements disponibles pour acromégalie peuvent réduire le risque de complications et d’améliorer considérablement vos symptômes, y compris l’élargissement de vos caractéristiques.

les mains et les pieds élargis; Épaissi, les traits du visage agrandies; peau douce, grasse, épaissi; La transpiration excessive et l’odeur de corps; Les petites excroissances de tissus de la peau (balises de la peau); Fatigue et faiblesse musculaire; Un approfondi, voix rauque à cause de cordes et des sinus vocales élargies; ronflement sévère due à une obstruction des voies aériennes supérieures; Troubles de la vision; Maux de tête; langue élargie; La douleur et la mobilité articulaire limitée; irrégularités du cycle menstruel chez les femmes; La dysfonction érectile chez les hommes; Élargi foie, le cœur, les reins, la rate et d’autres organes; Augmentation de la taille de la poitrine (thorax en tonneau)

L’acromégalie est un trouble caractérisé par une face agrandie et les mains. Comme le visage change de forme, la mâchoire peut dépasser, le nez peut agrandir, et les lèvres peut épaissir.

L’un des signes les plus courants de l’acromégalie est les mains et les pieds élargis. Les personnes atteintes de ce trouble remarquent souvent qu’ils ne peuvent plus mettre sur les anneaux qui servent à monter et que leur taille de la chaussure a progressivement augmenté.

L’acromégalie peut également provoquer de changements progressifs dans la forme de votre visage, comme une mâchoire inférieure saillante et le front, un nez élargie, les lèvres épaissies et un espacement plus large entre vos dents.

Les tumeurs hypophysaires. La plupart des cas de l’acromégalie sont causées par une tumeur non cancéreuse (bénigne) (adénome) de l’hypophyse. La tumeur sécrète des quantités excessives de l’hormone de croissance, ce qui provoque de nombreux signes et symptômes de l’acromégalie. Certains des symptômes de l’acromégalie, tels que des maux de tête et troubles de la vision, sont dues à la masse de la tumeur en appuyant sur les tissus du cerveau à proximité .; tumeurs Nonpituitary. Dans quelques personnes souffrant d’acromégalie, les tumeurs dans d’autres parties du corps, comme les poumons, le pancréas ou les glandes surrénales, provoquent le désordre. Parfois, ces tumeurs sécrètent effectivement GH. Dans d’autres cas, les tumeurs produisent une hormone appelée hormone libérant l’hormone de croissance (GH-RH), qui stimule la glande pituitaire pour rendre plus la GH.

Parce que l’acromégalie a tendance à progresser lentement, les premiers signes peuvent ne pas être évidents depuis plusieurs années. Parfois, les gens remarquent la condition qu’en comparant des photographies anciennes.

Une pression artérielle élevée (hypertension); Les maladies cardiovasculaires, en particulier l’élargissement du cœur (cardiomyopathie); arthrose; diabète sucré; Goitre; croissances précancéreuses (polypes) sur la paroi de votre côlon; L’apnée du sommeil, une condition dans laquelle la respiration cesse répétée et commence pendant le sommeil; Syndrome du canal carpien; la sécrétion réduite d’autres hormones hypophysaires (de hypopituitarisme); Les fibromes utérins, des tumeurs bénignes dans l’utérus; la compression de la moelle épinière; La perte de vision

Causes

L’acromégalie peut produire les signes et symptômes suivants, qui peuvent varier d’une personne à une autre

Si vous avez des signes et des symptômes associés à l’acromégalie, contactez votre médecin pour une évaluation.

L’acromégalie se développe généralement lentement, et même vos membres de la famille peut ne pas remarquer d’abord les changements physiques progressifs qui surviennent avec ce trouble. Un diagnostic précoce est important, cependant, de sorte que vous pouvez recevoir des soins appropriés. L’acromégalie peut entraîner des complications graves si elle est pas traitée.

L’acromégalie est provoquée par l’hormone de croissance de l’hypophyse surproduire (GH) dans le temps. L’hypophyse, une petite glande située à la base de votre cerveau derrière le pont de votre nez, produit un certain nombre d’hormones. GH joue un rôle important dans la gestion de votre croissance physique.

Lorsque GH est sécrétée dans la circulation sanguine, ce qui déclenche votre foie pour produire une hormone appelée facteur-I de croissance analogue à l’insuline (IGF-I). À son tour, l’IGF-I stimule la croissance des os et d’autres tissus. Si votre glande pituitaire fait trop de GH, des quantités excessives de l’IGF-I peut entraîner. Trop d’IGF-I peut provoquer une croissance anormale de vos tissus mous et du squelette et d’autres signes et symptômes caractéristiques de l’acromégalie et le gigantisme.

Complications

Chez les adultes, une tumeur est la cause la plus fréquente de la production trop GH

GH et de l’IGF-I mesure. Après avoir jeûné pendant la nuit, votre médecin prendra un échantillon de sang pour mesurer vos niveaux de GH et d’IGF-I. Des niveaux élevés de ces hormones suggèrent acromégalie .; L’hormone de croissance de test de suppression. Ceci est la méthode définitive pour la vérification de l’acromégalie. Dans ce test, vos niveaux sanguins de GH sont mesurés avant et après que vous buvez une préparation de sucre (glucose). Normalement, l’ingestion de glucose abaisse les niveaux de GH. Si vous avez l’acromégalie, votre niveau de GH aura tendance à rester élevés .; Imaging. Votre médecin peut vous recommander de subir une procédure d’imagerie, comme l’imagerie par résonance magnétique (IRM), pour aider à identifier l’emplacement et la taille d’une tumeur de la glande pituitaire. Si les radiologues, qui effectuent habituellement les procédures, voir aucune tumeur de la glande pituitaire, ils peuvent se tourner pour les tumeurs nonpituitary qui pourraient être responsables des niveaux élevés de GH.

Diagnostic

L’hypophyse et l’hypothalamus sont situés dans le cerveau de production et de contrôle hormonal.

analogues de la somatostatine. Les médicaments octréotide (Sandostatine) et le lanréotide (Somatuline Depot) sont des versions synthétiques de l’hormone somatostatine du cerveau. Ils peuvent interférer avec la sécrétion excessive de GH par la glande pituitaire, et peut donc produire des baisses rapides des niveaux de GH. Lors du démarrage du traitement de l’octréotide, vous d’abord vous injectez avec une préparation courte durée d’action sous la peau (sous-cutanée) trois fois par jour pour déterminer si vous avez des effets secondaires de la médication et si elle est efficace. Ensuite, si elle est tolérée et efficace, vous pouvez prendre une forme longue durée d’action qui nécessite une injection dans les muscles de vos fesses (muscles fessiers) par un professionnel de la santé, administré une fois par mois. Lanréotide est administré sous forme d’injection sous-cutanée une fois par mois .; Les agonistes de la dopamine. Les médicaments cabergoline et bromocriptine (Parlodel) sont pris sous forme de pilules. Chez certaines personnes, ces médicaments peuvent réduire les niveaux de GH et d’IGF-I. La tumeur peut diminuer en taille chez certaines personnes prenant un agoniste de la dopamine ou analogues de la somatostatine. Certaines personnes peuvent développer des comportements compulsifs, comme le jeu, tout en prenant ces médicaments .; Croissance antagoniste de l’hormone. Le pegvisomant de médicament (SOMAVERT), un antagoniste de l’hormone de croissance, agit pour bloquer l’effet de l’hormone de croissance sur les tissus du corps. Pegvisomant peut être particulièrement utile pour les personnes qui ne l’ont pas eu un bon succès avec d’autres formes de traitement. Vous administrez ce médicament vous par jour par injection sous-cutanée. Ce médicament peut normaliser les niveaux d’IGF-I et de soulager les symptômes chez la plupart des gens atteints d’acromégalie, mais ne pas les niveaux de GH inférieurs ou réduire la taille de la tumeur.

Progression de l’acromégalie peut entraîner des problèmes de santé majeurs. Les complications peuvent inclure

la radiothérapie conventionnelle. Ce type de radiothérapie est habituellement administré tous les jours sur une période de quatre à six semaines. Vous ne pouvez pas réaliser le plein effet de la radiothérapie conventionnelle pendant 10 ans ou plus après le traitement .; Proton thérapie par faisceau. thérapie par faisceau de protons délivre, une forte dose de rayonnement ciblée sur la tumeur, épargnant l’exposition aux rayonnements pour les tissus normaux. thérapie par faisceau de protons est fourni par fractions au cours du temps, mais les temps de traitement sont généralement inférieures à un rayonnement classique .; radiochirurgie stéréotaxique. Aussi connu comme Gamma Knife radiochirurgie, radiochirurgie stéréotaxique peut délivrer une dose élevée de rayonnement pour les cellules tumorales en une seule dose, tout en limitant la quantité de rayonnement aux tissus environnants normaux. Ce type de rayonnement peut ramener les niveaux de GH retour à la normale dans les trois à cinq ans.

Traitement

Un traitement précoce de l’acromégalie peut prévenir ces complications de développer ou de devenir pire. Si non traitée, l’acromégalie et ses complications peuvent conduire à une mort prématurée.

Pour commencer le processus de diagnostic, votre médecin aura une histoire médicale et procéder à un examen physique. Puis il ou elle peut recommander les étapes suivantes

La taille et l’emplacement des cellules tumorales vos restantes; Vos niveaux de croissance analogue à l’insuline facteur-I (IGF-I)

Le traitement est axé sur la réduction de votre production de GH, ainsi que la réduction des effets négatifs de la tumeur sur la glande pituitaire et les tissus environnants. Vous devrez peut-être plus d’un type de traitement.

Soyez conscient des restrictions pré-nomination. Lorsque vous faites le rendez-vous, demandez s’il y a quelque chose que vous devez faire pour se préparer à des tests de diagnostic .; Notez les symptômes que vous éprouvez. Votre médecin voudra savoir sur tout ce qui vous cause un inconfort ou d’inquiétude, tels que maux de tête, des changements de vision ou de l’inconfort dans vos mains, même si ces symptômes semblent sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez programmé la nomination .; Écrivez clés renseignements personnels, y compris les changements dans votre vie sexuelle ou, si vous êtes une femme, dans votre cycle menstruel .; Faites une liste de tous les médicaments, les vitamines et les suppléments que vous prenez .; Prenez le long de vieilles photos que votre médecin peut utiliser pour comparer à votre apparence aujourd’hui. Votre médecin sera probablement intéressé par les photos d’il y a 10 ans par le biais de la présente .; Prenez le long d’un membre de la famille ou un ami, si possible. Quelqu’un qui vous accompagne souvenez peut-être quelque chose que vous manquez ou oubliez .; Notez les questions à poser à votre médecin.

Les médecins peuvent enlever la plupart des tumeurs de l’hypophyse en utilisant une méthode appelée chirurgie transsphénoïdale. Dans cette procédure, votre chirurgien travaille par le nez pour extraire la tumeur de l’hypophyse.

Retrait de la tumeur peut normaliser la production de GH et d’éliminer la pression sur les tissus entourant votre glande pituitaire pour soulager les signes et les symptômes associés. Dans certains cas, votre chirurgien peut ne pas être en mesure de retirer la totalité de la tumeur. Cela peut entraîner des taux de GH élévation persistante après l’intervention chirurgicale, ce qui nécessite d’autres traitements médicaux ou radiologiques.

Qu’est-ce qui a probablement causé mes symptômes ou condition ?; Autre que la cause la plus probable, quelles sont les causes possibles pour mes symptômes ou condition ?; Quels tests dois-je ?; Quels sont les traitements disponibles pour cette condition? Quelle approche préconisez-vous ?; Combien de temps vais-je besoin d’un traitement avant que mes symptômes améliorer ?; Avec le traitement, je vais revenir à regarder et se sentir comme je l’ai fait avant que je développé des symptômes de l’acromégalie ?; Vais-je avoir des complications à long terme de cette condition ?; Je ces autres conditions de santé. Comment puis-je mieux gérer ensemble ?; Existe-t-il des restrictions que je dois suivre ?; Dois-je voir un spécialiste ?; Y at-il une alternative générique au médicament vous prescrire ?; Y at-il des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?

Se préparer à un rendez-vous

Les médicaments utilisés pour abaisser la production ou de bloquer l’action de GH comprennent

Quels sont les symptômes que vous éprouver, et quand sont-ils apparus ?; Avez-vous remarqué des changements dans la façon dont vous vous sentez ou comment vous regardez? Est-ce que votre vie sexuelle a changé? Comment allez-vous dormir? Avez-vous des maux de tête ou des douleurs articulaires, ou a votre vision changé? Avez-vous remarqué la transpiration excessive ?; Est-ce que quelque chose semble améliorer ou aggraver vos symptômes ?; Combien seriez-vous dire vos caractéristiques ont changé au fil du temps? Avez-vous des vieilles photos que je peux utiliser pour la comparaison ?; Est-ce que vos vieilles chaussures et des anneaux encore en forme? Si non, combien a leur ajustement changé au fil du temps ?; Avez-vous eu le dépistage du cancer du côlon?

Votre médecin peut recommander un traitement de rayonnement lorsque les cellules tumorales restent après la chirurgie. La radiothérapie détruit les cellules tumorales persistantes et réduit lentement les niveaux de GH. Il peut prendre des années pour ce traitement afin d’améliorer sensiblement les symptômes de l’acromégalie.

Vous recevez un traitement par rayonnement dans l’une des trois façons

En savoir plus sur acromégalie

La radiochirurgie stéréotaxique est disponible à seulement quelques centres médicaux américains et n’est pas recommandé pour toutes les personnes qui subissent le rayonnement de l’acromégalie. Votre médecin déterminera quel type de radiothérapie est bon pour vous en fonction de

Même après le traitement initial, l’acromégalie nécessite une surveillance périodique par votre médecin pour vous assurer que votre glande pituitaire fonctionne correctement. Cette prise en charge du suivi peut durer pour le reste de votre vie.

Plus d’infos sur acromégalie

En chirurgie endoscopique transsphénoïdale transnasale, un instrument chirurgical est placé à travers la narine et le long de la cloison nasale pour accéder à une tumeur de l’hypophyse.

Vous êtes susceptibles de commencer par voir votre médecin de famille ou un médecin généraliste. Cependant, dans certains cas, vous pouvez être référé immédiatement à un médecin spécialisé dans les troubles hormonaux (endocrinologue).

Il est bon de se préparer à votre rendez-vous. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous et de savoir ce qu’il faut attendre de votre médecin.

Préparer une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps avec votre médecin. Pour acromégalie, certaines questions fondamentales à poser à votre médecin incluent

Ne pas hésiter à poser toutes les questions que vous avez.

Questions votre médecin est susceptible de demander inclure

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